近半年来，77岁的简叔在无明显诱因下，记忆减退明显，同时出现了行走不稳、步幅减小、行动迟缓、四肢肌力下降、反应迟钝、偶有小便失禁等症状。

近日，他在中山市人民医院就诊时，被确诊为患有“特发性正常压力脑积水”。经过手术治疗后，他能够大步行走，记忆力也有所恢复，病情得到明显改善。

据悉，该疾病的症状与阿尔茨海默病症状极为相似，容易被误诊。医生提醒，“特发性正常压力脑积水”可治、可逆，脑脊液分流手术可明显改善患者病情及预后，当老年人出现相关症状时，应及时就诊。

医生团队“破案”

近日，简叔来到中山市人民医院就诊。简叔的症状与阿尔兹海默病症状相似，为了排查他的疾病，医生为他完善颅脑MRI检查，检查结果提示脑积水。简先生随后在中山市人民医院神经外科一区住院。

由于特发性正常压力性脑积水的诊断，除了要看MRI影像特征，同时还需结合临床症状、步态测试，腰穿释放试验等。对此，中山市人民医院神经外科一区专家团队进行讨论。

医生们认为，阿尔兹海默病通常以显著的记忆力（尤其是近期记忆）减退为首发和核心症状，后期才可能出现行走困难和二便障碍，影像学上以脑萎缩为主，而非明显的脑室扩张。简先生的记忆力减退症状，符合阿尔兹海默病的诊断要点，但是他在早期就出现了肌力减弱、步态障碍和尿失禁，这与典型的阿尔兹海默病病程不同。

同时，简叔的头颅MRI明确显示“脑室扩张，以幕上脑室扩张明显，伴有间质性脑水肿”，这是脑积水的直接证据。而且腰穿试验后患者记忆力和反应好转，步态测试明显改善。最终，简叔被确诊患有“特发性正常压力脑积水”。

在治疗前，医生团队为简叔制定了详细的手术方案。“虽然简叔还患有高血压、糖尿病、脑动脉硬化等基础疾病，但我们通过控制他的血压血糖，将他的身体状态调整到最佳。”中山市人民医院神经外科一区运动障碍疾病及脑功能组组长林伟标医生介绍，同时，医生团队进行围手术期的精细化管理、全面评估等，最终为简叔完成了脑脊液分流手术。

手术后，简叔能够大步行走，记忆力也有所恢复，尿失禁的情况没有发生，预后良好，手术取得显著效果。

“特发性正常压力脑积水”可治、可逆

什么是特发性正常压力脑积水？对此，中山市人民医院神经外科主任李亮明介绍，人的大脑内部有一些称为“脑室”的空腔，里面充满了脑脊液，它能起到缓冲作用保护大脑，并负责输送营养、带走代谢废物。正常情况下，脑脊液处于一个不断产生、循环和吸收的动态平衡。

但是，当这个循环通路出现问题时，脑脊液会过多地积聚在脑室内，导致脑室扩张，压迫到周围的脑组织，从而引发一系列神经系统症状，这就是“脑积水”。

特发性正常压力脑积水是“脑积水”的一种特殊类型。“特发性的意思是原因不明，多见于60岁以上的老年人。正常压力是指在进行腰椎穿刺测量时，其脑脊液压力多在正常范围内（≤200 mmh₂o）。“李亮明提到。

特发性正常压力脑积水的典型临床表现具有三大核心症状，称为“三联征”，包括步态和平衡障碍（走路不稳）、认知障碍（记忆力减退）、膀胱功能障碍。

其中，步态和平衡障碍是最常见且最早出现的症状，出现率为94% ~100% 。患者以抬脚高度降低、步距缩短及长短不一、黏滞步态、基底增宽、转身步数增加、行动迟缓、足尖外展、起步或在狭窄区域行走及转身时容易出现冻结等为特征，通常症状长期局限于双下肢且对称，行走时摆臂正常，而且药物无效，不同于帕金森病。

认知障碍方面属于额叶皮层下认知障碍，出现率为78% ~98%。 早期认知损害以精神运动速度、注意和工作记忆、词语流畅性及执行功能的下降等为主。记忆损害以回忆障碍为主，再认能力相对保留，后期出现全面认知损害。

膀胱功能障碍方面，主要表现为尿频、尿急，严重者出现尿失禁，出现率为60% ~92%。这是由于大脑皮层对排尿的控制能力减弱所致。

据悉，“三联征”同时出现的比例约为60%，随着对疾病了解的不断深入，其他症状如精神行为异常、头痛、头晕、头胀、眩晕、听力下降、睡眠障碍、嗅觉减退及流涎及排便功能障碍等不典型症状，也受到越来越多的关注。

“目前仍无治疗特发性正常压力脑积水明确有效的药物，外科治疗是有效治疗措施，脑脊液分流手术可明显改善患者病情及预后。该疾病也是目前少数可以通过外科手术有效治疗的神经系统疾病之一。”李亮明表示。

此外，近期的研究显示，康复训练对改善这类患者的步态、认知及排尿功能障碍等有一定改善作用，但需要继续探索相关康复治疗方法，对照料者进行培训，并进行照料者负担评估。

“特发性正常压力脑积水治疗的关键在于早诊断、早干预，病程越长，脑组织受压发生不可逆损伤的可能性越大，手术效果也会受到影响。”李亮明提醒，当老年人出现相关症状时，应及时前往神经内科或神经外科专科门诊就诊，并进行必要的影像学检查。