10岁的安安(化名)从1岁起便与疾病进行艰难抗争。她在1岁时曾接受胆总管囊肿根治手术,此后反复遭遇消化道出血、粒细胞减少、脾脏进行性肿大的折磨。
在辗转多地求医后,她在中山市人民医院被确诊患有“门脉海绵样变性”。这是一种因门静脉阻塞导致血管异常成“海绵状”的罕见病,如果不及时治疗,安安可能会反复出现消化道出血,疾病也将影响她的生活。
近日,安安在中山市人民医院接受“肠系膜上静脉—门静脉左支搭桥分流术(Rex手术)”。
据悉,这是中山市首例儿童Rex手术。该手术的成功实施,标志着市人民医院小儿外科在肝外门静脉梗阻的治疗上迈出坚实一步,为中山区域内儿童门静脉高压的外科治疗开创了新局面。
中山市人民医院普外四科(小儿外科)主任、主任医师冯晓川介绍,肝外门静脉梗阻引起肝前性门静脉高压,是发展中国家儿童门静脉高压最常见的类型。
长期的门静脉高压是门静脉海绵样变性形成的重要原因之一。门静脉海绵样变性是一种累及门静脉系统的病变,主要表现为门静脉系统的血管扩张和迂曲。
冯晓川介绍,门静脉海绵样变性典型的临床症状包括门静脉高压造成的食管胃底曲张静脉破裂出血,还可能伴有门静脉高压性胃病、脾功能亢进等。
近日,为给予安安更好的治疗,中山市人民医院小儿外科冯晓川主任团队会同国内此领域知名专家——广州医科大学附属广州妇女儿童医疗中心教授温哲,为安安开展了中山市人民医院首例Rex手术。
手术在复杂的腹腔粘连中精准分离血管,利用颈内静脉作为“新门静脉”,恢复正常肝脏门脉的血流。
术后,安安肿大的脾脏缩小了,白细胞、血红蛋白、血小板也稳步上升。在历经两周的规范化治疗后,安安已顺利出院。目前她正在接受口服抗凝药物预防血栓的治疗中。
“Rex手术的成功开展为门静脉高压的患儿提供了更好的选择。”冯晓川提醒,腹痛、腹胀、恶心等症状可能是门静脉海绵样变性的警示信号,如果患者出现相关症状,应引起警惕,及时就医。
编辑 王帆 二审 徐钧钻 三审 吴森林
